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1、间质性肺疾病病因复杂，临床感染因素常涉及，如常见病毒感染、非典型病原体感染、孢子菌感染等。也见于结缔组织病继发的间质性肺改变。对于病因明确的间质性肺疾病，需要积极控制原发病，才能得到有效缓解。

2、一些间质性肺病的病因不明，也称为特发性间质性肺炎。随着病情的进展，会出现特发性肺间质纤维化。早期部分患者经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，病情可得到有效控制。但在肺纤维化阶段，即使形成蜂窝肺，也很难逆转药物治疗，后期会出现呼吸衰竭，甚至危及患者生命。药物治疗效果不明显，需要终末期肺移植来改善或延长患者的生命。

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